Síndrome de Pierre Robin: qué es, síntomas y tratamiento

El síndrome de Pierre Robin, también conocido como «secuencia de Pierre Robin», es un trastorno raro que se caracteriza por anomalías faciales como mandíbula disminuida, caída de la lengua hacia la garganta, obstrucción de las vías respiratorias pulmonares y paladar hendido. Esta enfermedad está presente desde el nacimiento.

El síndrome de Pierre Robin no tiene cura, sin embargo existen tratamientos que ayudan a disminuir los problemas causados por las alteraciones, permitiendo tener una vida normal y saludable.

Principales síntomas y características

Las principales características del síndrome de Pierre Robin son: mandíbula muy pequeña y mentón retraído, lengua que cae en la garganta y problemas respiratorios.

Otras características y síntomas son:

– Hendidura en forma de U o V en el paladar;

– Úvula dividida en dos;

– El techo de la boca es muy alto;

– Frecuentes infecciones de oído, que pueden causar sordera;

– Alteración de la forma de la nariz

– Malformaciones de los dientes;

– Reflujo gástrico;

– Problemas cardiovasculares;

– Crecimiento de un sexto dedo en la mano o en los pies.

Imagen: adam.com

Los niños con este síndrome también tienen un mayor riesgo de asfixia debido a la obstrucción del tracto pulmonar causada por la caída de la lengua hacia atrás, que provoca una obstrucción en la garganta. También puede haber retraso en el lenguaje, epilepsia, retraso mental y líquido en el cerebro.

El diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Pierre Robin se realiza mediante una exploración física al nacer y se detectan las características de la enfermedad.

¿Cómo se trata?

El tratamiento del síndrome de Pierre Robin consiste en controlar los síntomas de la enfermedad en los pacientes, evitando complicaciones graves.

El tratamiento quirúrgico puede ser aconsejado en los casos más graves de la enfermedad como para corregir el paladar hendido, los problemas respiratorios y para corregir los problemas de oído, evitando la pérdida de audición en el niño.

Los padres de los bebés con este síndrome deben adoptar algunos procedimientos para evitar problemas de asfixia, como mantener al bebé boca abajo para que la gravedad tire de la lengua hacia abajo; o alimentarlo con cuidado, evitando que se atragante.